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Alimentación en fibrosis quística

19 de mayo de 2021

La fibrosis quística es una enfermedad crónica, multisistémica y hereditaria con carácter autosómico recesivo caracterizada por la alteración de las glándulas exocrinas y producción de secreciones espesas, que obstruyen las vías respiratorias y pancreáticas.

La causa más frecuente de morbilidad y mortalidad de los pacientes con fibrosis quística es la enfermedad pulmonar, que consiste en la obstrucción progresiva de los alvéolos pulmonares, producida por tapones de moco, la presencia de infección pulmonar bacteriana e inflamación.

La insuficiencia pancreática es común debido a que los tapones de moco reducen la cantidad de agua, enzimas y bicarbonato secretados por el páncreas al intestino delgado, lo que, junto con la alteración en la secreción de las sales biliares y el exceso de moco en el intestino delgado, provoca mala digestión y malabsorción de los nutrientes, particularmente de grasas y de vitaminas liposolubles, produciendo con bastante frecuencia desnutrición y provocando la evacuación de heces voluminosas, grasas y con mal olor.

La desnutrición provoca retraso en el crecimiento de niños y adolescentes, deterioro de la función pulmonar y disminución de la respuesta inmune, favoreciendo el desarrollo de infecciones respiratorias y el declive de la situación nutricional y de la salud. Esta situación es consecuencia del balance energético negativo, que se ve favorecido por:

  • Incremento de las necesidades energéticas ocasionado por las infecciones respiratorias y el aumento del trabajo respiratorio.
  • Disminución de la ingesta de energía y nutrientes producida por la presencia de diversas manifestaciones gastrointestinales y respiratorias (anorexia, vómitos, reflujo gastroesofágico, intolerancia a la lactosa, distensión abdominal, meteorismo, estreñimiento, disnea, tos crónica…) que limitan el consumo de alimentos.
  • Incremento de las pérdidas de nutrientes ocasionada por malabsorción, inflamación, glucosuria y pérdidas de proteínas en el esputo.

Alimentación en fibrosis quística

Energía

El gasto energético de los pacientes con fibrosis quística puede estar aumentado entre un 50 a 199% más de lo esperado, debido al esfuerzo de la respiración. Por esta razón es necesario aportar una cantidad extra de energía para garantizar un adecuado crecimiento y desarrollo.

Se recomienda que la ingesta de energía aporte entre un 12 y 150 del gasto energético total para una persona sana de su misma edad, peso, talla y actividad física.

En lactantes y niños que no alcanzan un crecimiento y desarrollo adecuados, y adultos que tengan dificultades para ganar peso, pueden utilizarse suplementos energéticos orales adicionales.

La nutrición enteral nocturna constituye una manera adecuada de complementar el consumo de alimentos en pacientes en los que la vía oral es insuficiente, y es eficaz para mejorar la función respiratoria y el estado nutricional en pacientes con desnutrición.

La nutrición parenteral se debe utilizar por un período corto de tiempo y reservar su uso para aquellos pacientes que se encuentren en situaciones especiales (trasplante, infección grave…).

Macronutrientes

Para mejorar la función respiratoria es aconsejable controlar el aporte de hidratos de carbono, por lo que se aconseja que su ingesta aporte el 40-50% de la ingesta energética total de la dieta y que los hidratos de carbono complejos predominen.

Por otra parte, a medida que la edad aumenta, la afectación de la función de las células beta del páncreas puede dar lugar a la aparición de intolerancia a la glucosa y de diabetes mellitus relacionada con fibrosis quística. En estos casos es recomendable no restringir la ingesta de hidratos de carbono, sino contabilizar su cantidad, priorizando la ingesta de hidratos de carbono complejos.

También debe vigilarse el aporte de fibras con el fin de evitar el estreñimiento y el síndrome de obstrucción intestinal distal, que se presenta con frecuencia en pacientes con fibrosis quística. Se recomienda que la dieta aporte 25 g al día de fibra.

Las necesidades de proteínas en los pacientes con fibrosis quística son mayores de lo habitual debido a la malabsorción y al estado de hipercatabolismo. Es fundamental garantizar una ingesta adecuada de proteínas para asegurar un correcto crecimiento y desarrollo en los niños y evitar la pérdida de masa magra. Por ello, se aconseja que entre el 15 y 20% de la ingesta energética total de la dieta proceda de las proteínas.

Las grasas son de gran beneficio en el tratamiento de estos pacientes, debido principalmente a su alto valor energético, peor también a que proporcionan ácidos grasos esenciales, y a que mejoran la palatabilidad de la dieta. Se recomienda que las grasas aporten entre el 35-40% de la ingesta energética.

Es aconsejable incluir triglicéridos de cadena media, ya que se digieren más facilmente y controlar el aporte de ácido arquidónico para evitar el incremento de mediadores inflamatorios en estos pacientes.

También es necesario asegurar un aporte suficiente de acidos grasos esenciales, principalmente, en los pacientes con esteatorrea, pues con bastante frecuencia presentan concentraciones bajas de ácido linoleico, ácido alfa-linolénico, ácido eicosapentaenoicio y ácido docosahexaenoico. Se recomienda que el 1-2% de la ingesta energética de la dieta provenga del ácido linoleico para prevenir su deficiencia.

Vitaminas y minerales

La deficiencia de vitaminas liposolubles se presenta con frecuencia y su suplementación es indispensable en pacientes con fibrosis quística. La deficiencia puede persistir incluso cuando se suministran suplementos, debido a la malabsorción, inflamación crónica y hipoalbuminemia.

La deficiencia de vitamina A es muy frecuente debido a la malabsorción y a las infecciones.  Esto puede provocar dificultad para adaptarse a la oscuridad, xeroftalmía, una peor función pulmonar, menor resistencia a las infecciones. Por tanto, en pacientes con insuficiencia pancreática se recomienda suplementar con dosis de 1500 a 10000 UI/día en preparados solubles en grasa. La suplementación está contraindicada cuando existe afección hepática y no debe exceder la dosis máxima, ya que su exceso se asocia a hepatotoxicidad y disminución de la densidad ósea.

Por otra parte, la inflamación crónica, la enfermedad hepática, una inadecuada exposición solar, el uso de glucocorticoides y el hipogonadismo conducen a déficit de vitamina D. Esto, junto a la deficiencia de vitamina K, producida por la utilización prolongada de antibióticos, contribuye a la pérdida de masa ósea y al aumento del riesgo de desarrollar ostopenia u osteoporosis. Se recomienda utilizar suplementos de vitamina D.

La vitamina E, debido a su función antioxidante, resulta de gran utilidad en estos pacientes, en los que existe un incremento del estrés oxidativo. Su deficiencia es bastante común y está asociada con anemia hemolítica del lactante y con disminución de la función cognitiva. Es aconsejable suplementación de 40-400 UI/día.

Pautas alimentarias y recomendaciones

Se deberá considerar la utilización de fórmulas infantiles especiales en lactantes sometidos a resección intestinal o que presenten intolerancia o alergia a la leche y fórmulas con TCM en pacientes con intestino corto, colestasis y esteatorrea.

En niños y adultos se recomienda la elección de alimentos de alto valor energético y nutricional. El consumo de alimentos en pequeñas porciones y de forma frecuente ayudará a que éstos sean mejor tolerados.

Con el fin de mejorar algunos síntomas digestivos (meteorismo, distensión abdominal, etc) se evitarán alimentos productores de gas.

Se recomienda un consumo adecuado de líquidos para evitar la deshidratación y para fluidificar las secreciones.

Dada la susceptibilidad a presentar infecciones, es importante tener precaución al manipular los alimentos.

El tratamiento de restitución enzimática, combinado con fármacos para corregir la acidez a nivel intestinal, permiten alcanzar un consumo adecuado de alimentos, una absorción casi normal, controlar la esteatorrea y una mejor situación nutricional.

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