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Esclerosis múltiple: causas, tipos y tratamiento.

26 de julio de 2021

La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune y multifocal que afecta principalmente a la sustancia blanca del sistema nervioso central. Es más frecuente en mujeres, en una proporción de 3:1. La edad media de inicio es entre los 20 y los 30 años.

Causas de la esclerosis múltiple

Las causas de esclerosis múltiple son desconocidas. Se sabe que está relacionada con factores genéticos y que existe un riesgo aumentado de padecer la enfermedad en familiares de primer grado. La asociación más fuerte se ha encontrado en relación con el sistema del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA), punto desencadenante de la respuesta inmune anómala.

Existen factores ambientales que desempeñan un papel precipitante:

  • Hay más incidencia en localizaciones geográficas de mayor latitud.
  • Los niveles de vitamina D
  • Relación con la infección por virus de Epstein-Barr.

Fisiopatología de la esclerosis múltiple

El proceso fisiopatológico se desconoce, existe una disregulación del sistema inmunológico que desencadena una situación proinflamatoria. El primer escalón es la alteración de la barrera hematoencefálica, que permite el paso al SNC de leucocitos y células T circulantes en sangre periférica.

Una vez establecidas, contactan y reaccionan frente a diversos antígenos constituyentes de las vainas de mielina neuronal, y desencadenan una reacción inmune y la inflamación de las estructuras.

Las células B, que generan anticuerpos, inmunoglobulinas M y G, contribuyen también al proceso desmielinizante. Y eso es la base para la formación de las placas desmielinizantes.

Manifestaciones clínicas

La expresión clínica fundamental de la esclerosis múltiple son los llamados brotes, definidos como la aparición de nuevos síntomas o signos de focalidad neurológica, o exacerbación de síntomas preexistentes , con duración de al menos 24 horas.

Los síntomas se instauran y evolucionan progresivamente y son la traducción del fenómeno inflamatorio agudo subyacente que supone la aparición de una nueva placa desmielinizante o la reactivación de una preexistente.

Los pseudobrotes consisten en empeoramientos transitorios de síntomas previos, debido a situaciones intercurrentes, como el calor,  ejercicio, infecciones, alteraciones metabólicas o fármacos).

Los síntomas paroxísticos son síntomas habitualmente positivos, de segundos de duración, que pueden repetirse varias veces al día, habitualmente desencadenados por algún mecanismo físico externo o determinados movimientos. Como el signo de Lhermitte (sensación de descarga eléctrica que recorre la espalda desencadenada por flexión cervical), fosfenos, parestesias, contracciones musculares tónicas, disartria o ataxia paroxística. Se atribuyen a un fenómeno denominado transmisión efáptica o errática del estímulo nervioso a través de los axones desmielinizados.

Tipos de esclerosis múltiple

La evolución de los brotes en el tiempo determina cuatro fenotipos de esclerosis múltiple.

  • Remitente-recurrente: el más frecuente. Cursa en brotes seguidos de periodos de recuperación total o parcial que duran semanas o meses. Los pacientes pueden ir acumulando discapacidad secundaria, en función del número y la gravedad de cada brote.
  • Recurrente progresiva: curso en brotes de remisión parcial intermedia asociado a una discapacidad acumulada progresivamente creciente.
  • Secundariamente progresiva: curso inicial en brotes, con progresivo empeoramiento posterior de la situación basal, sin que aparezcan más brotes clínicamente definidos.
  • Primariamente progresiva: deterioro progresivo de al menos un año de duración, sin exacerbaciones ni remisiones de la situación basal. Típicamente se manifiesta como una parapesia espástica asimétrica lentamente progresiva. Comienza a una edad ligeramente mayor que el resto de subtipos.

Los brotes pueden manifestarse de forma variable, dependiendo de la localización de las placas de desmielinización. Los más frecuentes son los sensitivos, seguidos de la neuritis óptica y la debilidad motora. Los menos frecuentes son las alteraciones cerebelosas, troncoencefálicas y medulares.

Síntomas sensitivos

En forma de parestesias, disestesias, anestesia o incluso hiperestesia, cuya manifestación y extensión variará en función de la localización de la lesión.

Síntomas visuales

Lo más frecuente es la aparición de neuritis óptica caracterizada por la pérdida de agudeza visual rápidamente progresiva, en uno o los dos ojos. La pérdida visual afecta a todo el campo visual o a una zona central, se acompaña de visión alterada de los colores y dolor periocular o retrocular que aumenta con los movimientos oculares.

Otra forma de alteración visual es la diplopía, consecuencia de una lesión en el tronco encefálico que afecta a alguno de los núcleos de los pares craneales oculomotores o a estructuras encargadas de la mirada conjugada.

Síntomas motores

Debilidad de alguna extremidad (monoparesia o hemiparesia en lesiones hemisféricas o paraparesia o tetraparesia en lesiones medulares). Los reflejos osteotendinosos están exaltados de forma asimétrica.

Otros signos agudos frecuentes son la parálisis facial periférica unilateral o síntomas vertiginosos (inestabilidad en la marcha, descoordinación y nistagmo) por la presencia de lesiones cerebelosas.

Otros síntomas

A medida que la enfermedad avanza aparecen otros síntomas secundarios a la discapacidad que generan los brotes:

  • Espasticidad: puede llegar a ser muy discapacitante y afectar a la marcha y al mantenimiento postural. En casos graves produce deformidades dolorosas de los miembros y articulaciones.
  • Fatiga: cansancio y debilidad generalizado que no mejora con el descanso.
  • Síntomas miccionales: pueden ser de tipo urgencia miccional, polaquiuria o incontinencia y retención urinaria.
  • Síntomas cognitivos: deterioro cognitivo de tipo subcortical grado leve-moderado.

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, se han establecido unos criterios basados en aspectos clínicos y radiológicos, los criterios de McDonald y además se pueden realizar pruebas que ayudarán a confirmar o descartar el diagnóstico.

Estudio de líquido cefalorraquídeo

Macroscópicamente es incoloro. El análisis bioquímico suele ser normal y en algunos casos se detecta pleocitosis y proteinorraquia.

Un dato más sensible es la detección de inmunoglobulinas de síntesis intratecal tanto cuantitativa para IgG e IgM, como cualitativa, en forma de índice suero/LCR, que aparecerá elevado.

Resonancia magnética

Permite la detección de lesiones de sustancia blanca y descarta lesiones de otra naturaleza. Las lesiones aparecen típicamente hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR, e hipointensas en secuencias T1.

La localización de lesiones suele ser hemisférica periventricular, yuxtacortical y subcortical, cerebelosa o en el tronco encefálico, así como medular.

Potenciales evocados

Tanto los visuales como los somestésicos y los auditivos permiten la detección de lesiones no evidentes clínicamente, ya que evalúan la integridad funcional de distintas vías nerviosas.

Tratamiento

No existe tratamiento curativo, el objetivo es mejorar la calidad de vida mediante tratamientos que mitigan síntomas y modifican la evolución natural de la enfermedad.

Tratamiento en fase aguda o de los brotes

Los esteroides son el tratamiento de elección, con el objetivo de reducir la duración del brote, mejorar síntomas y evitar complicaciones.

Se utilizan pulsos de metilprednisolona en dosis de 1 g al día durante 3-5 días, de administración endovenosa o oral.

En casos muy graves puede optarse por la administración intravenosa de Ig o plasmaféresis.

Tratamientos modificadores de la enfermedad

Tienen el objetivo de minimizar la gravedad, el número de brotes y la discapacidad a largo plazo. Se utilizan:

  • Interferon b1a/1b
  • Acetato de glatirámero
  • Teriflunomida y dimetilfumarato
  • Natalizumab
  • Fongolimod
  • Alentuzumab
  • Mitoxantrona

 

 

 

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