La leucemia neutrofílica crónica es un trastorno mieloproliferativo crónico clonal. Se presenta como una leucocitosis neutrofílica madura sostenida, ausencia de monocitosis en sangre periférica, basofilia y eosinofilia y un recuento de plaquetas normal.
Las manifestaciones clínicas son hepatoesplenomegalia, elevación de la fosfatasa alcalina leucocitaria, concentración de vitamina B12 elevada y de ácido úrico en suero. La médula ósea presenta hiperplasia granulocítica sin evidencia de displasia o fribrosis de reticulina.
La mayoría de casos de leucemia neutrofílica crónica tienen un mal pronóstico, con una supervivencia media inferior a tres años ya que hay pocos tratamientos disponibles y la enfermedad suele ser resistente a ellos. El tratamiento se basa en fármacos como hidroxiurea oral, busulfan y 6-tioguanina.
La mayoría de pacientes con leucemia neutrofílica crónica tienen alrededor de 60 años y la distribución por sexos es casi igual.
Síntomas de la leucemia neutrofílica crónica
Muchos pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico y en algunos pacientes el síntoma mayoritario es la fatiga. Algunos pacientes presentan pérdida de peso, dolor de huesos, gota, prurito y sudores nocturnos.
En algunos casos se ha visto mayor incidencia de diátesis hemorrágica y sangrado de mucosas que podría ser debido a la trombocitopenia y la infiltración de la pared vascular por los leucocitos neoplásicos.
El hallazgo más frecuente en el examen físico es la esplenomegalia y en algunos casos también hepatomegalia.
Las características clínicas de la leucemia neutrofílica crónica son hepatoesplenomegalia, leucocitosis neutrofílica persistente con desviación a la izquierda, que a menudo se caracteriza por granulación tóxica y cuerpos de Döhle, y los niveles elevados de fosfatasa alcalina y de vitamina B12.
La aceleración de la enfermedad se caracteriza por neutrofilia refractaria, empeoramiento de la organomegalia y la transformación blástica.
Las causas de muerte más frecuentes son la hemorragia intracraneal, enfermedad progresiva, transformación blástica y la toxicidad por quimioterapia.
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