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Neoplasias hematológicas mieloides

11 de octubre de 2021

Las neoplasias hematológicas mieloides son la leucemia mieloide aguda, la leucemia mieloide crónica, la mielofibrosis idiopática, la trombocitemia esencial y la policitemia vera.

Leucemia mieloide aguda

La leucemia mieloide aguda se produce por una mutación somática de una célula tumoral pluripotencial o en una célula progenitora más diferenciada. El riesgo de padecer leucemia mieloide aguda aumenta con la exposición crónica al benceno, la exposición a dosis muy altas de radiación y la quimioterapia.

La hematopoyesis queda inhibida y los niveles de glóbulos rojos, neutrófilos y plaquetas descienden. Por este motivo aparece anemia, trombocitopenia, neutropenia y monocitopenia. Todo esto provoca debilidad, hemorragias, riesgo de contraer infecciones y mala curación de heridas.

El diagnostico se realiza por medición de los recuentos sanguíneos, el estudio de las células sanguíneas y de la médula ósea. El diagnóstico se apoya mediante la identificación de anticuerpos específicos en las células blásticas.

El tratamiento de la leucemia mieloide aguda suele realizarse con una combinación de quimioterapia: citarabina y un antibiótico del tipo de la antraciclina. En algunos casos puede realizarse un trasplante de células hematopoyéticas autólogo o alogénico.

Leucemia mieloide crónica

La etiqueta “crónica” se refiere a la instauración progresiva de los cambios de la historia natural de la enfermedad. La leucemia mieloide crónica presenta anemia, granulopoyesis aumentada, una gran proporción de neutróficos maduros, basofilia, recuentos de plaquetas normales o aumentadas y esplenomegalia.

La médula es hiperceular y los análisis citogenéticos muestran en la mayoría de casos el cromosoma Ph (Philadelphia) y el análisis molecular muestra el reordenamiento del gen BCR en el gen 22 en el 99% de los casos.

El tratamiento de la enfermedad suele realizarse con hidroxiurea, alfa-interferón y citarabina. Con este tratamiento la mediana de supervivencia era de unos seis años ya que se acaba produciendo una aceleración de la enfermedad que muchas veces termina en leucemia aguda. Con la aparición de los inhibidores de la tirosina-quinasa (imatinib, nilotinib y dasatinib) la esperanza de vida es mucho más prolongada.

Mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica

Es causada por exposición clonal de una única célula hematopoyética. Caracterizada por anemia, neutrofilia leve, trombocitosis y esplenomegalia. Los precursores inmaduros mieloides y eritroides, los eritrocitos en lágrima y las plaquetas grandes en sangre periférica son típicos de los pacientes con mielofibrosis idiopática.

La médula tiene aumentada la presencia de reticulina resultante de la acción de citocinas secretadas localmente. Algunas de las complicaciones que pueden presentarse es la trombosis de las venas suprahepáticas y/o hipertensión portal, debido al aumento del flujo de los vasos esplénicos, pérdida de distensibilidad de los vasos hepáticos y aparición de tumores fibrohematopoyéticos locales.

El tratamiento se realiza con hidroxiurea y transfusiones de concentrados de hematíes y/o estimulación con eritropoyetina recombinante, irradiación local de los tumores hematopoyéticos del bazo o esplenectomía. La mediana de supervivencia está en cinco años.

Trombocitemia esencial

Es un síndrome mieloproliferativo que se caracteriza por un incremento de la cifra de plaquetas con hiperplasia megacariocítica de la médula ósea de carácter clonal originada en la célula madre pluripotencial.

Muchos pacientes con trombocitemia esencial son asintomáticos. Los casos más graves pueden presentar trombosis arterial y venosa y algunos pacientes pueden presentar también hemorragias.

Para el diagnóstico se tiene en cuenta la presencia de trombocitosis en el hemograma, hiperplasia megacariocítica en ausencia de fibrosis significativa en la médula ósea y pruebas para descartar otras patologías clonales de la médula ósea. Es frecuente la mutación del gen JAK 2 implicado en la hematopoyesis mieloide.

El tratamiento se basa en prevenir las complicaciones trombóticas. Se busca mantener la cifra de plaquetas por debajo de 400 x 109/L mediante tratamiento citolítico, corregir los factores de riesgo cardiovascular y tomar aspirina. Hay varios tratamientos citolíticos: interferón, hidroxiurea, anagrelide y busulfán.

La esperanza de vida apenas se ve alterada a no ser que se produzca una complicación trombótica.

Policitemia vera

La policitemia vera es un síndrome mieloproliferativo en el cual se produce una proliferación anómala de una célula madre pluripotencial dando lugar a una proliferación clonal de las tres series hematopoyéticas.

Los síntomas suelen ser inespecíficos, como por ejemplo prurito generalizado y astenia, así como eventos trombóticos arteriales y venosos. El paciente puede presentar eritrosis facial y hepatomegalia o esplenomegalia.

El diagnóstico se basa en la presencia de algunos criterios mayores de los siguientes: volumen eritrocitario >25% del normal, palpación de esplenomegalia o encontrar un marcador de clonalidad en el estudio citogenético de la médula ósea. Estos criterios mayores se pueden combinar con alguno de los criterios menores: aumento de la cifra de plaquetas, aumento del número de leucocitos, esplenomegalia ecográfica, niveles bajos de eritropoyetina sérica o crecimiento endógeno de las colonias eritroides en sangre periférica.

El tratamiento se basa en disminuir la poliglobulia con sangrías periódicas o con tratamiento citolítico con hidroxiurea, anagrelide, etc.

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