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Síndromes de inmunodeficiencia

13 de diciembre de 2021

Los síndromes de inmunodeficiencia son alteraciones de los mecanismos de defensa que ocasionan manifestaciones clínicas. Se clasifican en cuatro grupos:

  • Alteraciones de las células fagocíticas
  • Alteraciones del sistema inmune innato
  • Inmunodeficiencias humorales
  • Inmunodeficiencias combinadas.

Deficiencias del sistema inmune innato

Deficiencias del sistema complemento

Incluye las alteraciones de las proteínas de las tres vías (clásica, alternativa y de la manosa) y los defectos de los sistemas inhibidores y de los receptores para el complemento.

Pueden aparecer de forma hereditaria o adquirida. Las formas hereditarias suelen ser recesivas, y el defecto puede corresponder a una disminución de síntesis o a una alteración funcional. Las formas adquiridas se deben al excesivo consumo de factores del sistema complemento.

Las consecuencias dependen del sistema que está alterado. La deficiencia de los elementos de la vía clásica (C1q, C1r, C1s, C4 y C2) se asocia con enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico sobre todo).

Las alteraciones del factor central del complemento (C3) y de la vía de la manosa causan infecciones de repetición por bacterias con cápsula polisacárida.

Los defectos de la vía alterna y de la vía común se manifiestan por infecciones recurrentes de microorganismos del género Nisseria.

Las deficiencias de las proteínas reguladoras también causan distintas manifestaciones clínicas. La deficiencia del inhibidor de C1 causa angioedema, la alteración del factor H y/o factor I lleva a consecuencias similares a la deficiencia de factor 3, ya que este se consume en exceso y el defecto de los reguladores de membrana se asocia a diferentes síndromes: CD46 a síndrome hemolítico urémico atípico, CD55 síndrome CHAPEL (enteropatía proteinorreica con hipercoagulabilidad) y CD 59 a anemia hemolítica y polineuropatía.

Deficiencias de los receptores celulares de PAMP y DAMP

  • Sistemas de transducción MyD88 IRAK: infecciones por S.pneumoniae, S. aureus, pseudomonas aeruginosa, Salmonella spp.
  • TLR3 TRIF UNC93B: encefalitis por virus herpes
  • TLR5: infecciones por legionella spp y cistitis de repetición.
  • CARD9: infecciones mucocutáneas por hongos
  • NOD2: lesiones granulomatosas (artritis, uveitis, enfermedad de Crohn)
  • NLPR-3: síndromes autoinflamatorios

Deficiencias de la inmunidad específica

Son los síndromes de inmunodeficiencia más frecuentes y pueden afectar a la respuesta humoral o de forma combinada a la respuesta celular y humoral.

Las causas pueden ser genéticas o adquiridas. Dentro de las alteraciones genéticas, las inmunodeficiencias se clasifican en primarias (en las que el componente inmunológico es el esencial) y sindrómicas (en las que la inmunodeficiencia se asocia con alteraciones de otros órganos y sistemas)

Dentro de las causas adquiridas destacan los agentes físicos (radiaciones), químicos (inmunosupresores, corticoides y citostáticos) y biológicos (infección por VIH). Otras causas son los tumores o la pérdida de inmunoglobulinas hacia el exterior, como en el caso del síndrome nefrótico o la enteropatía proteinorreica.

Consecuencias

La alteración de los linfocitos B eficaces cursa con inmunodeficiencia humoral y la de los linfocitos T con deficiencia de ambos tipos de inmunidad. Las consecuencias son las siguientes:

Aumento de las infecciones

Los pacientes con inmunodeficiencias presentan infecciones con más frecuencia, más graves, más prolongadas y con recidivas frecuentes, sobre todo de aparato respiratorio, digestivo y sistema nervioso central.

Aumento de la frecuencia de tumores

En algunos síndromes de inmunodeficiencia aparecen neoplasias con más frecuencia. Los tipos más frecuentes son los linfomas y los tumores digestivos. Eso es debido a una disminución en la defensa antitumoral y a una mayor exposición a antígenos ambientales.

Incremento de las reacciones de hipersensibilidad

En algunas inmunodeficiencias aparecen manifestaciones que traducen una reacción de hipersensibilidad, lo que se ha justificado como un intento de compensar la ineficacia de los sistemas defensivos.

Respuestas inmunológicas anormales

Algunas alteraciones genéticas se asocian a respuestas inmunológicas excesivas. Los síndromes más representativos son los síndromes autoinflamatorios y los síndromes hemofagocíticos.

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